Imunógeno | Proteína recombinante humana de comprimento total de AMACR humano (NP_055139) produzida na célula HEK293T. |
Aplicações | IHC 1:100, |
Aplicações2 | IHC |
Resumo | Este gene codifica uma racemase. A enzima codificada interconverte pristanoil-CoA e C27-bile acilCoAs entre seus (R)- e (S)-estereoisômeros. A conversão para os (S)-estereoisômeros é necessária para a degradação desses substratos por beta-oxidação peroxissomal. As proteínas codificadas desse locus localizam-se tanto nas mitocôndrias quanto nos peroxissomos. Mutações nesse gene podem estar associadas a neuropatia sensório-motora de início adulto, retinopatia pigmentar e adrenomieloneuropatia devido a defeitos na síntese de ácidos biliares. Variantes de transcrição com splicing alternativo foram descritas. A transcrição de leitura também existe entre este gene e o gene vizinho upstream C1QTNF3 (C1q e proteína 3 relacionada ao fator de necrose tumoral). |
Formulação | PBS (pH 7.3) contendo 1% BSA, 50% glicerol e 0.02% sódio azida. |
Purificação | Purificado a partir de fluidos de ascite de camundongo por cromatografia de afinidade |
Isotipo | IgG1 |
Reatividade | Humano |
Hospedeiro | Camundongo |
Tamanho | 42.2 kDa |
Tipo | UltraMAB |
Concentração | 1.00mg/ml |
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AMACR mouse monoclonal antibody, clone UMAB68, 100 uL/ 30 uL
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